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診療所勤務X民、『クロイツフェルトヤコブ病』の症例を報告。
クロイツフェルト-ヤコブ病(CJD)
クロイツフェルト-ヤコブ病(亜急性海綿状脳症)はプリオン病の一種で、進行性の精神機能の低下を特徴とし、認知症、筋肉が不随意にビクッとふるえる動き(ミオクローヌス)、歩行時のよろめきなどの症状が現れます。変異型クロイツフェルト-ヤコブ病は、汚染された牛肉を食べることで感染します。
出典:https://www.msdmanuals.com/ja-jp/
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反応&感想

ななしさん@発達中
●クロイツフェルト・ヤコブ病
倦怠感や目眩、ふらつき、視覚異常、もの忘れ、失調症が初期症状。次いで認知症が進んで言葉が出にくくなり、意思の疎通ができなくなって、起立歩行が不能に。

3〜7カ月で無動性無言状態、1〜2年で全身衰弱、呼吸麻痺、肺炎などで死亡する。

発症率は100万人に1人
ななしさん@発達中
知らん病気だと思ってググったけど、なるほどプリオン病……

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プリオン病ですか、、、
怖いな
指定難病の中でも予後が極めて厳しい疾病と聞いています
患者さんと御家族の時間が少しでも長く穏やかに流れる事を…
クロイツフェルト・ヤコブ病とは,忘れていたが恐ろしい
潜伏期間は8年から10年
日本では年間約200例(平成20年統計)のCJD患者が発生
発症した場合,発症後約1年以内で死亡


出所が怪しい牛肉は絶対口にしない
牛のエサに「牛の肉骨粉」を入れなくなってから、この病気は無くなったと思っていた。
まだ、あるんだ。
ななしさん@発達中
狂牛病の発生していた国に滞在してらしたか何かで感染して今発症なんですかね…
なんとお気の毒な…。
狂鹿病かもね
狂牛病とは似てるが発症の出方が違う

日本では報道されないが、海外では大問題になってる(英語かスペイン語で検索で出ます)

鹿肉を食べてないのに発症したとかの例があることから、触れたり近寄るだけで感染とある
昨年Forbesが報じてますね。
日本でも確認されたならマジで怖いです。

やはり最近増えてませんか?😱
僕なんか10何年勤務医して1例も周りにいなかったのに、今年だけで自分の担当1例、バイト医の職場に1例…

宮大の報告を待ちたいですね
クロイツフェルト・ヤコブ病に対する2023年のレポート。
発症数は確かに増えてる。
この集計は発症年ベースのため2016年以降は不完全であろうとのこと。(診断が死後だから?)

孤発性のCJD(かな
BSEが有名にさせたけど他の動物からの獲得性のものは6%程度で
あとは全部自分の体内のみで起きるものなので老いたら稀にあるんだなーくらいの難病
ななしさん@発達中
引リポストで勘違い多いけど孤発性なら食材関係ない
いつ自分に何が起こるかわからないね
ななしさん@発達中
人間が病気に罹患するルートは、感染、遺伝、孤発の3ルートがあり、基本はどの病気も1ルートしか取らないが、プリオン病は3ルート全部で襲ってくると本で読みました

感染:BSE(狂牛病)
遺伝:FFI(家族性致死性不眠症)
孤発:CJD(クロイツフェルト・ヤコブ病)
リプライや引RTで「CJDのなかでも孤発性とか超珍しい!」みたいな意見がちらほらあるけど、少なくともCJDは孤発性で見つかるのが普通だから(遺伝性21%、獲得性2.3%)。どっかのゆっくり解説Youtubeチャンネルでも見てテキトーな知識身につけたんじゃないかね
人の自分由来のヤコブ病は、あまり知られていないけど日本国内でも数少ないながら毎年出てる。
病気の性質上高齢者が増えると患者も増える。
牛のBSE由来と考えられる人間の患者は、全世界での今までのトータルでも数百人という数字。
ほとんどがイギリスで、日本人は僕の記憶だと英在住歴有の1人だけ。
リプライ見たら「知らない病気だった」と言っている人が多くて隔世の感。

日本でBSEが出る前は「海外の奇病」扱いしてテレビがセンセーショナルに取り上げてたのに、日本でBSE出たらさっぱりだからか。

現に、この病気vCJDのハイ・リスク・グループとして、献血ができない集団がある(私もその一人)。
牛海綿状脳症(BSE)は、牛の病気の一つで、BSEプリオンと呼ばれる病原体に牛が感染した場合、牛の脳の組織がスポンジ状になり、異常行動、運動失調などを示し、死亡するとされています。かつて、BSEに感染した牛の脳や脊(せき)髄などを原料としたえさが、他の牛に与えられたことが原因で、英国などを中心に、牛へのBSEの感染が広がり、日本でも平成13年9月以降、平成21年1月までの間に36頭の感染牛が発見されました。
出典:https://www.mhlw.go.jp/stf/seisakunitsuite/bunya/kenkou_iryou/shokuhin/bse/index.html
スイスに6ヶ月以上住んだ人はこのヤコブ病のせいで献血ができない。悲しい。



父とそっくり……
急に認知症のような症状が出て、認知症にしては進行が早すぎるし、脳梗塞を疑って検査したけどそれも違った
結局一ヶ月も経たずに寝たきりになって原因も分からず69才で他界した
ちょうどコロナ禍の始まりの頃だったから一度も面会できず最期に立ち会うこともできなかったのが心残り…
CJDは医療者ほど、認知症っぽいけどなんか違うと感じる。
何例かみたことあるが、今までの方はモノが言えなくなるとか派手に転ぶとか工程の一部分が抜け落ちるとか、いきなり出来なくなるのが特徴かなって思ってる。
ななしさん@発達中
認知症にしては経過が早くて激烈なのでおかしいんですよね。。気が付かれたのすごい。
ななしさん@発達中
これ、御家族も素晴らしいよ
3日前から何かおかしいで連れてきてる。結構早い方だと思う。何かおかしいで連れてきてる辺りが本当に素晴らしい
ななしさん@発達中
6年前に亡くなった母親がこれだったんだよな。超珍しいらしいから、本当にみんな最初は若年性の認知症だと思ったよ。
ななしさん@発達中
むかーし、Newton(雑誌)のイラストで、脳が空隙だらけになっていて驚愕した記憶がある。名称も印象的だったんだけどまた目にするなんて。
ななしさん@発達中
出来るだけ意識があるうちに家族と触れ合ってほしい。
この難病、身体より先にに脳が亡くなってしまう。
ななしさん@発達中
クロイツフェルト・ヤコブ病、学生時代にしか聞いたことないし身内が発症したとして「何かおかしい」という理由だけで病院に連れて行ける自信が無いから素早い判断ができる身内がいて良かった…とは思う。
けどまぁ…発症した時点でなんとも…
今のうちにできるだけ家族と触れ合って欲しいわね…
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