1: ななしさん@発達中 2022/06/01(水) 10:46:33.82 ID:dDk19Cxz9
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太陽の光を浴びることができない“難病”を持つ男の子。光を避ける生活を続けていますが、残された時間には限りがあるといいます。「わが子の未来を変えたい」と治療の道を探す、家族の1年を追いました。

紫外線に当たらないように…海陽くんと家族の生活

1日の始まりは夜。あたりが暗くなると、その家族の時間が動き出します。

新貝海陽(しんがい・うみひ)くん、0歳8か月(当時)。生後2か月で、ある病気を患いました。紫外線を浴びると皮膚に火傷のような症状が出て、皮膚癌を発症する難病「色素性乾皮症(しきそせいかんぴしょう)」です。症例が少なく、国内の患者数は推定300人~600人ほど。現在、治療法は見つかっていません。そんな海陽くんの家族は太陽が沈んだ後に公園へ出かけます。

「太陽が沈むと、なんか解放されたなっていう気持ちです。いま俺ら完全な普通だなって。普通に憧れますよね」(父・新貝篤司さん)

 海陽くんは5人家族で、3兄妹の末っ子。自宅では、紫外線を避けるため全ての窓に、紫外線をカットする特殊なフィルムを貼って生活をしています。

 この日は夕方から自宅の駐車場でバーベキュー。準備をするお父さんの篤司さんは、どこに行くにも紫外線量を測る機械が欠かせないと言います。

「普通の人は気にしなくていいレベルなんですけどね。日陰ですから絶対に日焼けなんてしないんで。この日陰で、紫外線のレベルが300とかなんですけど、海陽は500から日焼けするかもしれない。普通の日中は5000とかです。今、準備したテントの中は5くらいで、僕たちは普段は10以下で生活しています。日陰なんて全然意味がないですね」(父・篤司さん)

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https://news.yahoo.co.jp/articles/a05f040c4626b15be96af886e629624cddd40545

色素性乾皮症は、光に当たる部分の皮膚が乾燥して「しみ」がたくさんでき、皮膚がんになる確率が通常の数千倍高くなる遺伝性疾患です。
多くの患者さんで、日光に当たると非常に激しい日焼けの症状が現れ、それが引くのに1~2週間かかります。
重症の場合には、赤ちゃんのうちに日光浴をしたら、数分で顔が赤く腫れてぱんぱんになり翌日には水ぶくれができる、白目は赤く充血する、といった、異常な日焼けでこの病気に気付く場合があります。
引用元はこちら
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318: ななしさん@発達中 2022/06/01(水) 14:46:09.24 ID:fQZ6jcAt0
ドラキュラも病気なのかもな

14: ななしさん@発達中 2022/06/01(水) 10:55:42.80 ID:D+pwxjQ/0
この子と別人だと思うけど10年以上前にテレビで同じように太陽にあたれない子のドキュメンタリー観た記憶が有る
その子もやはり外に出るのは活動は夜で昼間外に出るときは宇宙服みたいの着てたな
無事に育ってくれてると良いんだけど

294: ななしさん@発達中 2022/06/01(水) 14:01:41.96 ID:QgAMSChT0
>>14
俺も見たことある!

204: ななしさん@発達中 2022/06/01(水) 12:24:03.67 ID:Ke05VGBM0
>>14
この子かな?

251: ななしさん@発達中 2022/06/01(水) 13:06:40.37 ID:IkD7Hlhi0
>>204
https://youtu.be/qLOPwdL8UwQ

この動画は全員見るべき

色素性乾皮症は型がある
日本に多いのは神経も同時にやられて長く生きられないタイプ
海外は神経系には影響が出ないタイプが多くて皮膚癌リスクが高いだけの人が多い

日本に多い色素性乾皮症は、6~7歳をピークに神経系が衰えていき、しゃべれなくなり、聞こえなくなり、歩けなくなる
衰え始めると新たに何かを吸収することもなく、6歳児の知能で認知症になったような状態になる
体も動かなくなるから認知症とALSが同時に進行していくような状態になる
15歳で失聴して、20歳くらいで寝たきりになる

色素性乾皮症は、A~G群、およびV型の8つの病型に分けられ、症状の程度や現れ方は病型によって異なります。
全病型に共通した症状は、日光に当たった部分に皮膚がんができることです。最初は、顔や手など、日光に繰り返し当たる部分の皮膚にしみが増え、皮膚の乾燥が見られます。この乾燥を放っておくと、10歳になるまでに多数の皮膚がんが出現してきます。
V型やC 群の人では、日焼けの症状が強く出ないタイプの人も多く、こうした人では、皮膚がんは20代くらいから生じ始めます。

半数以上の患者さんで、原因不明の神経症状が現れますが、日本ではA群の患者さんで多く見られます。具体的には、首が座るのや、ひとり立ち、言葉の発達などが遅れる、3~5歳頃から難聴や転びやすいなどの症状が出始めます。7~8歳頃になると、いったん覚えた言葉が不明瞭になったり、体のバランスを保てなくなり歩行の際に転ぶことが多くなったりします。10歳を過ぎる頃には、神経、知能、身体の全ての面で症状が進みます。
引用元はこちら
254: ななしさん@発達中 2022/06/01(水) 13:11:04.36 ID:vxw6Dlva0
色素性乾皮症は1/100以下で人類が持ってる遺伝子を両親ともに保持している場合に確か1/4だかで子が発症する
最初の子が色素性乾皮症で次の子も作ろうとする親はかなりのチャレンジャー
りんくんが生まれた頃は遺伝子の関与とかはっきりしてなかったんだろうな
>>251

色素性乾皮症は、常染色体劣性遺伝形式で、親から子へ遺伝します。人間が2本1セットで持っている原因遺伝子のうち、両親がともに1本ずつ同じタイプの遺伝子変異を有していた場合、子どもは4分の1の確率で2本とも変異を有して色素性乾皮症になります。また、2分の1の確率で1本変異を有し発症はしない「保因者」となり、4分の1の確率で色素性乾皮症を発症せず保因者でもなく(変異した遺伝子を持たず)生まれます。
引用元はこちら
273: ななしさん@発達中 2022/06/01(水) 13:31:35.81 ID:Kcek3FTg0
>>251
4、5歳のたくさん言葉覚えて可愛らしい時期から衰えるって辛いな

276: ななしさん@発達中 2022/06/01(水) 13:38:21.59 ID:bdEH2RJj0
>>273
かなりつらいと思う
りんくんも小学校入学時まではほぼ普通の子だった
少し聴力は落ち始めてたとは思う
運動能力も普通の子よりは発達してなかったはず
でもそこからの落ち方があまりに早すぎてね…
それまでの人生は何だったのかってくらい進行が早い
12歳でほとんどしゃべれなくなってるから

17: ななしさん@発達中 2022/06/01(水) 10:56:00.90 ID:oBvSfUY40
こういうの、自分ならどうするのかまったく想像つかん
こう言っちゃなんだが、十数年と区切られてる方が思い出づくりに専念できてとも思っしまったり
自分の一生、パートナーの一生、あるいは兄弟の一生との天秤というか

169: ななしさん@発達中 2022/06/01(水) 12:02:48.36 ID:XHcoJBFr0
>>17
そういう割り切りも本当は大事なんだろう
限られた時間を最大限有意義なものにするというか

181: ななしさん@発達中 2022/06/01(水) 12:10:45.27 ID:6k9BnQTQ0
>>17
実際そうなったら気持ちを切り替えるのは難しいんじゃない、楽しいと欲も出てくるし

27: ななしさん@発達中 2022/06/01(水) 11:03:00.02 ID:cIZg4Kpe0
国内で300~600って何気に多いな

30: ななしさん@発達中 2022/06/01(水) 11:03:20.96 ID:UpxOY78a0
夜暗くなったら起きて活動
東の空が明るくなってきたら就寝

18: ななしさん@発達中 2022/06/01(水) 10:56:09.25 ID:sCZgeL3E0
名前に陽の字があるのが泣けます

35: ななしさん@発達中 2022/06/01(水) 11:05:27.35 ID:imB2pmUl0
「海陽も日々成長しているから、“なんとかなるでしょ”の今だけど、でもくそダメだね。めっちゃダメ。仕事とかと一緒で、絶対ダメな“なんとかなるでしょ”みたいな、やった感。
インスタグラムにあげただけで、やった感みたいな。フォロワーが増えているだけで、やった感みたいな。それでダメなのは分かっているけど…何を行動に移していいのか分からない」(父・篤司さん)


なるほど、そんな感じか
ありゆる難病の治療法が見つかるといいな

49: ななしさん@発達中 2022/06/01(水) 11:09:34.76 ID:K5p6YPCG0
>>35
このお父さんとにかくDQNみが強いんだけど本当に必死なのが分かって記事読んで涙出たわ
やった感って自覚と焦燥感とか読んでて本当辛いわ
元々こんなに色々考えるタイプの人じゃなさそうなのに本当頑張ってる

126: ななしさん@発達中 2022/06/01(水) 11:42:18.23 ID:imB2pmUl0
>>49
分かる
子供のこと真剣に想ってるのが伝わってくるね

40: ななしさん@発達中 2022/06/01(水) 11:06:24.64 ID:xMfiMTi50
泣ける

62: ななしさん@発達中 2022/06/01(水) 11:17:12.30 ID:Pm3gegVc0
ヤンキーぽいのに良いお父さんお母さんだな
こういう病気なんとかならないのかね
NASAとかJAXAが良い防護服提供してくれたりとかさ

32: ななしさん@発達中 2022/06/01(水) 11:04:07.04 ID:WySBR2sg0
病気の理解も覚悟も必要だけど
20才まで生きられないとか具体的な数字で本人に刷り込むのはやめたれ
イレギュラーがあったっていいじゃないか

42: ななしさん@発達中 2022/06/01(水) 11:07:20.29 ID:jbBwivZM0
ips細胞のおかげで、わりと20年後までには治療薬出来てそうな気もする
癌だって20年前は絶望的だったのに
今じゃなかなか死なない病気になってるし

12: ななしさん@発達中 2022/06/01(水) 10:54:09.90 ID:S8mF/Xmi0
とはいえ仮に治療法が見つかったとしても、
間に合わず我が子を無くした遺族は無念悔やまれるだろうなあ。

43: ななしさん@発達中 2022/06/01(水) 11:07:21.57 ID:32fpiiUd0
遺伝子疾患もそうだが、こういう子供の命と未来を奪うような病気が防げる治せる
未来が来て欲しいもんだな

46: ななしさん@発達中 2022/06/01(水) 11:08:01.92 ID:yFFhGqgv0
良くなって欲しい

48: ななしさん@発達中 2022/06/01(水) 11:09:01.95 ID:42YihnQG0
3歳の時20まで生きられないと言われたけど
今48歳いろんな病気で何度か入院してるがまだ生きてる

53: ななしさん@発達中 2022/06/01(水) 11:12:01.50 ID:YqLtlGIy0
>>48
頑張ってきたんだね

100: ななしさん@発達中 2022/06/01(水) 11:33:39.44 ID:FXucHGW00
>>48
エラいぞ!

107: ななしさん@発達中 2022/06/01(水) 11:35:36.74 ID:zoJLRx3X0
>>48
医療も進歩してるし常に検査してるだろうから不摂生なやつよりも長生きできそう

77: ななしさん@発達中 2022/06/01(水) 11:25:38.03 ID:gVub8l7O0
紫外線に当たらなくても6歳から身体機能低下するって辛いな あと5年…

84: ななしさん@発達中 2022/06/01(水) 11:28:10.45 ID:M5/A5qkx0
逆に言えば一番楽しい学生生活は送れるってことだ
ポジティブに行こうぜー

89: ななしさん@発達中 2022/06/01(水) 11:29:29.50 ID:+dAHQm/L0
>>84
中学生頃には車椅子だよ

139: ななしさん@発達中 2022/06/01(水) 11:46:47.72 ID:imB2pmUl0
>>89
紫外線ダメな病あるのは知ってたけど
日光さえ避ければ寿命には影響無いものだと思った
色んな難病あるんだね

137: ななしさん@発達中 2022/06/01(水) 11:46:07.20 ID:eZbG8ezW0
昔映画でYUIが演じてた病気だよね
大変そうだった

155: ななしさん@発達中 2022/06/01(水) 11:53:45.68 ID:HW2knO0J
>>137
実際はあんな肌綺麗な患者とかありえないとかなんとか言われてたな
フィクションでも大変そうなのに

154: ななしさん@発達中 2022/06/01(水) 11:53:26.84 ID:Jskkrn2g0
40年くらい前、アメリカのドラマで見たな。高校生まで育って、防護服を脱いで、ガールフレンドと馬に乗って去っていったラストシーン。

305: ななしさん@発達中 2022/06/01(水) 14:26:03.43 ID:efnS0nmA0
>>154
ググったら、ジョン・トラボルタ主演「プラスチックの中の青春」。免疫不全症で無菌室、無菌服の設定だったわ。

177: ななしさん@発達中 2022/06/01(水) 12:07:10.90 ID:Gd/yNAL60
日光で蕁麻疹系アレルギー持ちだがそこまで
ひどくはない。日中は出歩かない習慣だが
通院等で出歩くときは季節問わずUVカットなコートと手や首筋等は遮光フィルム包帯で
顔はフェイスカバーとバイザーで全面覆って
歩くんで見た目は完全に不審者そのもの。
(近隣店舗・役所・警察などには周知済み)
空調完備なメジェド様外套欲しいww

230: ななしさん@発達中 2022/06/01(水) 12:36:59.33 ID:4HXEs/au0
>>177
いっそブルカとか着とけよ
今の時代だから回りになじむかもなw

256: ななしさん@発達中 2022/06/01(水) 13:13:01.36 ID:2ekQo12A0
>>177
ファン付き作業着の空調服とか保冷剤ポケットのある冷却ベスト等はやはりチェック済みかな

287: ななしさん@発達中 2022/06/01(水) 13:53:23.90 ID:Gd/yNAL60
>>256

寅壱エアーベスト・Xebecの長袖ブルゾン
・ワークマンのUVカットパーカーは必需品
バッテリーと保冷剤予備と熱中対策水が
常にバッグに入っててクッソ重いんよ

309: ななしさん@発達中 2022/06/01(水) 14:31:32.98 ID:tg0rTjqr0
日光ももちろん大変なんだろうけど体が動かなくなっていって20までに死ぬっていうのを赤ちゃんの時に言われるの辛いな
希望はないんか

334: ななしさん@発達中 2022/06/01(水) 15:36:35.11 ID:XCEiEo0P0
40過ぎたらまぁいつ死んでもって感じで割り切れるけど、20歳じゃやりきれんな
辛いね、こういう事実は

174: ななしさん@発達中 2022/06/01(水) 12:05:28.88 ID:6k9BnQTQ0
子供はかわいそうだよな
早く医療が進むといいね

190: ななしさん@発達中 2022/06/01(水) 12:17:37.08 ID:gS8cezoO0
紫外線抜きの太陽ってできないの?

180: ななしさん@発達中 2022/06/01(水) 12:10:26.69 ID:L3WwtE3p0
こういうのは寄付でなんとかならんの?
議員は給料削れよ

187: ななしさん@発達中 2022/06/01(水) 12:15:26.11 ID:XHcoJBFr0
>>180
遺伝性の病気は腐るほどあるから、全てに寄付対応してたら正直どうしようも無いよ
アピールしたもん勝ち、みたいな世界になっとる

それこそ寄付じゃなくて、治療法開発は無理でも、デイサービスみたいなのの充実とか、学校の設備の拡充とか、そういう方向たまろうよ

205: ななしさん@発達中 2022/06/01(水) 12:24:37.43 ID:+TL/S55A0
>>187
病気に関わらず何だってアピールしたモン勝ちだろ 卑屈になって何もしない奴がモテないのと一緒
アピールすればこうやって叩かれるリスクもあるし良いことばかりでもない

130: ななしさん@発達中 2022/06/01(水) 11:44:24.28 ID:PqdL8bRo0
この病気は寄付募ってもどうにもならないんじゃないの

153: ななしさん@発達中 2022/06/01(水) 11:52:20.54 ID:eZbG8ezW0
難病は星の数ほどあるからね
研究費に寄付っていっても、莫大な研究費考えると雀の涙なんだよね
一つの病気だけでも莫大なのに多数の病気にって考えると、医療こそ世界で共有して世界で研究費をプールして、世界で研究進めてくれれば良いのになぁ
各国で軍事費増強してる費用を全て医療研究にプールしてくれれば、結構なスピードで世界中の難病が治療できるようになるんじゃないかなと思う

https://asahi.5ch.net/test/read.cgi/newsplus/1654047993/

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