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「世界希少・難治性疾患の日」に合わせ、原因が不明で治療法も確立していない難病について知ってもらおうという催しが広島市で開かれ、患者や家族が現状を語りました。


この中で、食欲が制御できない症状があり、知的な遅れを伴う「プラダー・ウィリ症候群」
27歳の男性を育ててきた母親は、
子どもの頃に近所の家で勝手に冷蔵庫を開けるなどして謝りに行ったことや、学校で難病の特徴を記した文章をほかの生徒に配って理解を求めた経験を語り、
「病気について広く発信することで、受け入れられる環境を作っていくことが大切だ」
と話しました。

また、全身の筋肉が徐々に動かなくなるALS=筋萎縮性側索硬化症で人工呼吸器を付けている広島市の男性は、視線の動きで文字を入力するパソコンを使って発表しました。

男性は、ベッドの上で排せつの介助を受けている様子や、電動車いすに乗って外出する様子を動画にまとめ、

「病気を受け入れ、長く付き合うことにして、できる範囲でベストを尽くす。 ALS恐るるに足らずをモットーに何にでも挑戦を続けたい」

と心境を語りました。

主催した広島難病団体連絡協議会の後藤淳子会長は
「難病があってもなくても尊厳を持って地域で生きていける社会にしていきたい」
と話していました。

http://www3.nhk.or.jp/lnews/hiroshima/4003280251.html?t=1488310605000


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4: 名無しさん 2017/03/01(水) 04:54:03.86 ID:D3y5voYj0

そんな息子を27まで育ててるって
聖人かなにかか。


23: 名無しさん 2017/03/01(水) 06:41:23.27 ID:95kDCmzH0

>>4
「親」なだけだよ
これが聖人ならお前の親もお前を育てた聖人だよ


3: 名無しさん 2017/03/01(水) 04:52:29.27 ID:MgPR/bgM0

日本は難病認定が結構ハードル高い気が


5: 名無しさん 2017/03/01(水) 04:57:20.66 ID:MgXPUFry0

CSIで出てきたな…


7: 名無しさん 2017/03/01(水) 05:26:25.60 ID:fuz1B5ue0

よく食べて知的にちょっと遅れている
だけなら、
かなり長生きしそう。


8: 名無しさん 2017/03/01(水) 05:36:21.43 ID:JApTaOOH0

小太りのオタクかな?


36: 名無しさん 2017/03/01(水) 10:31:42.83 ID:i6ol+iSA0

>>8
小太りってレベルじゃないよ。
幼児でも雪ダルマみたいな体型になる。


プラダー・ウィリー症候群
筋緊張低下(Hypotonia)、性腺発育不全(Hypogonadism)、知的障害(Hypomentia)、肥満(Obesity)を四徴とする症候群。四徴の頭文字をとってHHHO症候群ともいう。およそ15,000人に一人が発症すると言われている。新生児期は筋緊張低下、哺乳不良を呈する。多くは経管栄養を経験する。筋緊張低下のため運動発達遅滞がある。 嘔吐しない、唾液が少ないなどの特徴がある。前者は胃腸炎の発見が遅れる場合があり、後者は虫歯になりやすいので歯科衛生に気をつける。温痛覚が弱いために、夏に発汗が少なく熱射病になりやすい人がいる。痛みは感じにくいが痒みは強いとされる。 性器の成長不全(特に男児)、陰毛がわずかにしか生えなかったり、まったく、発毛しないままの無毛症になったり、女児では乳房が膨らまなくなったり、初潮が遅れたり、初潮が見られないままの無月経になったり、卵巣や子宮が未熟のままの幼稚型になったり、変声ができないままの第一次性徴のままで終わり、思春期の疾患を起こしやすくなる。知的障害があり、対人関係面の問題や、満腹感を得にくいことによる肥満が4徴とされ、さらに小さな手足などの症状が見られたり、痩せる努力もなく意志が弱くて怠惰で頑固な性格になったり、割合すぐ感情的になりパニックや癇癪を起こしながら声を荒げたりする場合が見られたりすると、不登校やいじめの原因にもなりやすい。 視床下部に於ける食欲中枢の異常が最も多い症例として報告されており、食欲が抑制されないため異常なまでに食べ続けると言う報告例が多い。また、代謝異常も多く、患者のカロリー消費量、特に基礎代謝量は正常な人より低いとされる。 最大の特徴とされる肥満は視床下部の満腹中枢の障害もその原因の一つと考えられている。しかし、もし満腹中枢だけの問題であれば乳児期から全例肥満になるはずであるが、実際には肥満ではさほど困っていない成人もいる。肥満も行動の問題の一つと考える説もある。
(wiki)
10: 名無しさん 2017/03/01(水) 05:43:48.12 ID:gGZPAddA0

脳の欠陥なんだから、赤ん坊の時点でなんらかの症状があったはず。
こういう場合は血液と酸素を十分に補給してやれば、母体内で異常
だったにせよ、母体外で正常にさせることもある程度可能だと思うのですが。
日本の医学は進んでいると誤解している人がいるが、実際は遅れている。


11: 名無しさん 2017/03/01(水) 06:03:15.31 ID:Cylw3IrH0

>>10
染色体欠損を現状治療なんかできるかよ
これだから低知能はw


21: 名無しさん 2017/03/01(水) 06:35:08.12 ID:nYZ8baC40

大食いの知的障害とかかなりキツいな
糖尿で夭逝するだろ


22: 名無しさん 2017/03/01(水) 06:37:46.31 ID:ru+n9Zz80

これほんと大変だよ。
ホームレスみたいにゴミ箱漁って食べる人もいる。


24: 名無しさん 2017/03/01(水) 06:50:28.77 ID:NfmU+Smh0

>食欲が制御出来ない、知的な遅れ

ドカ盛り系のラーメン屋に並んでいる底辺デブは病気やったんやな。


25: 名無しさん 2017/03/01(水) 07:03:33.43 ID:7ihD0RMX0

プラダーウィリー、うちの子も一時期疑いあったわ。
結果別の難病だったけど。


27: 名無しさん 2017/03/01(水) 07:19:57.50 ID:9Fp58aR8O

プラダーウィリーって何かカッコいいけど和名つけたら変な病名になるんだろうなぁ


30: 名無しさん 2017/03/01(水) 07:41:27.64 ID:KBQ9FZ3h0

>>27
こういうの大体発見者の名前だからなあ


33: 名無しさん 2017/03/01(水) 09:45:06.54 ID:siXcMGeU0

大食いタレントの知り合いがいるんだけど、
これなんじゃないかと思う


38: 名無しさん 2017/03/01(水) 12:40:51.98 ID:R/PDraxD0

ALS恐るるに足らずって良い考え方だね。ちょっと目からウロコだわ


45: 名無しさん 2017/03/01(水) 17:24:57.41 ID:0R23l1mf0

>>38
うん。これはちょっと考えさせられる。


http://daily.2ch.net/test/read.cgi/newsplus/1488311073/